Индекс
На латински език: Diabetes insipidus.
На английски език: Diabetes insipidus.
Синоними: Инсипиден диабет.
Определение: Инсипидният диабет е хронично заболяване, което протича с полиурия и полидипсия вследствие на невъзможност на бъбреците да концентрират урината. Причината за това е понижена или липсваща секреция на антидиуретичен хормон (вазопресин) или намалена чувствителност на бъбречните тубули към неговото действие.
Заболяването се среща рядко, предимно в млада възраст, по-често у мъже.
Класификация и етиология: Различават се следните форми на безвкусен диабет:
І. Централен инсипиден диабет (хипоталамичен, неврогенен, вазопресин-дефицитен, вазопресин-чувствителен). Дължи се на понижена или липсваща секреция на антидиуретичен хормон. Това е най-честата форма. Може да бъде:
1. Първичен (около 1/3 от случаите):
- идиопатичен – причината за заболяването е неизвестна.При някои случаи се откриват автоантитела срещу клетките, произвеждащи вазопресин и вероятно имат автоимунна генеза.
- наследствен – много рядко заболяването се унаследява по автозомно-доминантен път.
2. Вторичен (симптоматичен) – около 2/3 от случаите. Най-често се дължи на тумори на хипофизата или в близост до нея, или на метастази. Много често болните страдат и от хипопитуитаризъм.
Друга причина са хирургични операции в хипоталамо-хипофизната област. По-редки причини са черепно-мозъчни травми, саркоидоза, енцефалит, менингит.
ІІ. Бъбречен инсипиден диабет (нефрогенен, периферен, вазопресин-резистентен). Дължи се на нечувствителност на рецепторите към вазопресин в дисталните бъбречни тубули. Тази форма се среща рядко. Бива:
1. Вроден – предава се с Х-хромозомата или по автозомно-рецесивен път.
2. Придобит – при бъбречни заболявания с увреждане на тубулите (пиелонефрит, бъбречна поликистоза, хипокалиемия, хиперкалциемия и др.).
Патофизиология и патогенеза: Нормално за 24 часа в гломерулите на бъбреците се образува около 180 литра първична урина. В проксималните тубули се реабсорбира около 85 % от първичната урина, като тази реабсорбция не зависи от регулаторни механизми. В дисталните каналчета се осъществява т. нар. факултативна реабсорбция на останалите 15 % от първичната урина.
Тази реабсорбция се регулира от антидиуретичния хормон. Той се синтезира в ядрата на хипоталамуса и по нервните аксони се транспортира до задния дял на хипофизата, където се складира. Оттам се секретира в кръвоносните съдове и достига до дисталните и събирателни бъбречни каналчета, където увеличава обратната реабсорбция на вода от първичната урина. В резултат за 24 часа се отделя около 1,5 л. крайна урина.
Секрецията на вазопресин зависи от плазмения осмоларитет. Нормалният плазмен осмоларитет е от 280 до 295 mosm/l. При плазмен осмоларитет под 280 mosm/l секрецията на вазопресин се преустановява и урината не се концентрира. При нарастване на плазмения осмоларитет над 295 mosm/l секрецията на вазопресин нараства и урината се концентрира.
При недостиг на вазопресин или при дефект на рецепторите на вазопресин не се осъществява факултативна реабсорбция на вода. В резултат се отделя голямо количество урина с ниско относително тегло. Настъпва дехидратация на организма и компенсаторно приемане на голямо количество течности.
Клинична картина: Началото на заболяването в повечето случаи е внезапно. Основните симптоми са:
1. Полиурия – отделяне на голямо количество урина. Денонощната диуреза е между 4 и 20 литра (при норма 1,5 л). Болният е принуден да уринира през половин-един час, като отделената урина е светла, с ниско относително тегло (от 1001 до 1005). Плазменият осмоларитет се повишава над 285 mosm/l, а уринният се понижава под 200 mosm/l.
2. Полидипсия – приемане на голямо количество течности поради силна жажда. По този начин загубата на течности чрез голямата диуреза се компенсира и не настъпва дехидратация. Ако болният не може да приеме необходимото количество течности (напр. при загуба на съзнанието, при травми, анестезия) възниква тежка дехидратация на организма с хипотония, хипертермия, неврологични прояви до гърчове.
При вливане на адекватни количества изотонични разтвори състоянието бързо се подобрява.
При съвместно протичане с хипопитуитаризъм се потиска полиурията, защото намалява бъбречния кръвоток. След започване на субституираща терапия диурезата се увеличава.
При всички вторични форми се наблюдават прояви на основното заболяване.
Диагноза и диференциална диагноза: Основен диагностичен критерий е наличието на хипотонична полиурия – над 4 л. отделена урина за 24 ч. с осмоларитет под 300 mosm/l (дори под 200 mosm/l) и относителното тегло по-малко от 1005.
При централният безвкусен диабет се установява ниско или липсващо ниво на вазопресин, а при нефрогенната форма липсва концентриране на урината след даване на физиологични дози вазопресин или аналог (Adiuretin SD).
За диагностицирането на вторичните форми се извършват рентгенови изледвания – КАТ, ЯМР.
Инсипедният диабет трябва да се разграничи от други заболявания, протичащи с полиурия и полидипсия:
1. Захарен диабет – урината има високо относително тегло над 1025, налице е хиперглигемия, глюкозурия.
2. Полиурична фаза при хронична бъбречна недостатъчност – повишени са азотните тела, понижен е креатининовият клирънс, има анемия.
3. Хиперпаратиреоидизъм – има хиперкалциемия, относителното тегло на урината е над 1010.
4. Първична полидипсия – протича с полиурия и полидипсия, в резултат на повишен прием на вода. Различават се две форми: дипсогенна форма (има нарушение в центъра на жаждата) и психогенна форма (поради психично заболяване).
За разграничаване на централния от периферния безвкусен диабет и от психогенната полидипсия се използва пробата с жадуване, завършваща с прилагане на вазопресин. Чрез нея се установява способността на хипоталамуса да продуцира вазопресин в отговор на дехидратация и способността на бъбречните тубули да концентрират урината след внесен екзогенен вазопресин.
Централен инсипиден диабет
Бъбречен инсипиден диабет
Психогенна полидипсия
Проба с жадуване
уринен осмоларитет
остава нисък
остава нисък
расте
плазмен осмоларитет
расте
расте
норма
часова диуреза
остава висока
остава висока
намалява
отн. тегло на урината
остава ниско
остава ниско
повишава се
серумен антидиуретичен хормон
остава нисък
расте
расте
След тест-доза дезмопресин
(Adiuretin SD)
уринният осмоларитет расте, плазменият намалява
няма промяна в показателите
няма промяна
Лечение:
Диета. Ограничава се приема на сол и се осигурява достатъчно вода.
Етиологично лечение. При вторичните форми се провежда лечение на основното заболяване – тумори, саркоидоза, менингит, хроничен пиелонефрит, хиперкалциемия и др.
Лечение с антидиуретичен хормон или негови аналози. Прилага се при централната форма, като хормоналната заместителна терапия цели напълно да нормализира състоянието на болния. Използват се синтетични аналози на вазопресин: Adiuretin SD, Desmopressine (Minirin, Presinex).
Лечение с нехормонални антидиуретични медикаменти. Цели се да се повиши остатъчната секреция на антидиуретичен хормон от хипоталамуса и да се увеличи действието му върху бъбречните тубули. Ефективно е при непълните форми на заболяването. Прилагат се Chlorpropamide, Carbamasepine.
Лечение с тиазидни диуретици. Прилага се при пълните форми както на централния, така и на нефрогенния безвкусен диабет. Парадоксалният му антидиуретичен ефект в случая се обяснява с обедняването на организма с натрий, намалената гломерулна филтрация и повишената реабсорбция в проксималните тубули. Използва се Hydrochlorothiazide (Dehydratin Neo).
Прогноза: При идиопатичната хипоталамична форма се провежда пожизнено заместително лечение.
При нефрогенната форма лечението не е особено ефективно.
Прогнозата при вторичните форми зависи от възможностите за лечение на основното заболяване.
На английски език: Diabetes insipidus.
Синоними: Инсипиден диабет.
Определение: Инсипидният диабет е хронично заболяване, което протича с полиурия и полидипсия вследствие на невъзможност на бъбреците да концентрират урината. Причината за това е понижена или липсваща секреция на антидиуретичен хормон (вазопресин) или намалена чувствителност на бъбречните тубули към неговото действие.
Заболяването се среща рядко, предимно в млада възраст, по-често у мъже.
Класификация и етиология: Различават се следните форми на безвкусен диабет:
І. Централен инсипиден диабет (хипоталамичен, неврогенен, вазопресин-дефицитен, вазопресин-чувствителен). Дължи се на понижена или липсваща секреция на антидиуретичен хормон. Това е най-честата форма. Може да бъде:
1. Първичен (около 1/3 от случаите):
- идиопатичен – причината за заболяването е неизвестна.При някои случаи се откриват автоантитела срещу клетките, произвеждащи вазопресин и вероятно имат автоимунна генеза.
- наследствен – много рядко заболяването се унаследява по автозомно-доминантен път.
2. Вторичен (симптоматичен) – около 2/3 от случаите. Най-често се дължи на тумори на хипофизата или в близост до нея, или на метастази. Много често болните страдат и от хипопитуитаризъм.
Друга причина са хирургични операции в хипоталамо-хипофизната област. По-редки причини са черепно-мозъчни травми, саркоидоза, енцефалит, менингит.
ІІ. Бъбречен инсипиден диабет (нефрогенен, периферен, вазопресин-резистентен). Дължи се на нечувствителност на рецепторите към вазопресин в дисталните бъбречни тубули. Тази форма се среща рядко. Бива:
1. Вроден – предава се с Х-хромозомата или по автозомно-рецесивен път.
2. Придобит – при бъбречни заболявания с увреждане на тубулите (пиелонефрит, бъбречна поликистоза, хипокалиемия, хиперкалциемия и др.).
Патофизиология и патогенеза: Нормално за 24 часа в гломерулите на бъбреците се образува около 180 литра първична урина. В проксималните тубули се реабсорбира около 85 % от първичната урина, като тази реабсорбция не зависи от регулаторни механизми. В дисталните каналчета се осъществява т. нар. факултативна реабсорбция на останалите 15 % от първичната урина.
Тази реабсорбция се регулира от антидиуретичния хормон. Той се синтезира в ядрата на хипоталамуса и по нервните аксони се транспортира до задния дял на хипофизата, където се складира. Оттам се секретира в кръвоносните съдове и достига до дисталните и събирателни бъбречни каналчета, където увеличава обратната реабсорбция на вода от първичната урина. В резултат за 24 часа се отделя около 1,5 л. крайна урина.
Секрецията на вазопресин зависи от плазмения осмоларитет. Нормалният плазмен осмоларитет е от 280 до 295 mosm/l. При плазмен осмоларитет под 280 mosm/l секрецията на вазопресин се преустановява и урината не се концентрира. При нарастване на плазмения осмоларитет над 295 mosm/l секрецията на вазопресин нараства и урината се концентрира.
При недостиг на вазопресин или при дефект на рецепторите на вазопресин не се осъществява факултативна реабсорбция на вода. В резултат се отделя голямо количество урина с ниско относително тегло. Настъпва дехидратация на организма и компенсаторно приемане на голямо количество течности.
Клинична картина: Началото на заболяването в повечето случаи е внезапно. Основните симптоми са:
1. Полиурия – отделяне на голямо количество урина. Денонощната диуреза е между 4 и 20 литра (при норма 1,5 л). Болният е принуден да уринира през половин-един час, като отделената урина е светла, с ниско относително тегло (от 1001 до 1005). Плазменият осмоларитет се повишава над 285 mosm/l, а уринният се понижава под 200 mosm/l.
2. Полидипсия – приемане на голямо количество течности поради силна жажда. По този начин загубата на течности чрез голямата диуреза се компенсира и не настъпва дехидратация. Ако болният не може да приеме необходимото количество течности (напр. при загуба на съзнанието, при травми, анестезия) възниква тежка дехидратация на организма с хипотония, хипертермия, неврологични прояви до гърчове.
При вливане на адекватни количества изотонични разтвори състоянието бързо се подобрява.
При съвместно протичане с хипопитуитаризъм се потиска полиурията, защото намалява бъбречния кръвоток. След започване на субституираща терапия диурезата се увеличава.
При всички вторични форми се наблюдават прояви на основното заболяване.
Диагноза и диференциална диагноза: Основен диагностичен критерий е наличието на хипотонична полиурия – над 4 л. отделена урина за 24 ч. с осмоларитет под 300 mosm/l (дори под 200 mosm/l) и относителното тегло по-малко от 1005.
При централният безвкусен диабет се установява ниско или липсващо ниво на вазопресин, а при нефрогенната форма липсва концентриране на урината след даване на физиологични дози вазопресин или аналог (Adiuretin SD).
За диагностицирането на вторичните форми се извършват рентгенови изледвания – КАТ, ЯМР.
Инсипедният диабет трябва да се разграничи от други заболявания, протичащи с полиурия и полидипсия:
1. Захарен диабет – урината има високо относително тегло над 1025, налице е хиперглигемия, глюкозурия.
2. Полиурична фаза при хронична бъбречна недостатъчност – повишени са азотните тела, понижен е креатининовият клирънс, има анемия.
3. Хиперпаратиреоидизъм – има хиперкалциемия, относителното тегло на урината е над 1010.
4. Първична полидипсия – протича с полиурия и полидипсия, в резултат на повишен прием на вода. Различават се две форми: дипсогенна форма (има нарушение в центъра на жаждата) и психогенна форма (поради психично заболяване).
За разграничаване на централния от периферния безвкусен диабет и от психогенната полидипсия се използва пробата с жадуване, завършваща с прилагане на вазопресин. Чрез нея се установява способността на хипоталамуса да продуцира вазопресин в отговор на дехидратация и способността на бъбречните тубули да концентрират урината след внесен екзогенен вазопресин.
Централен инсипиден диабет
Бъбречен инсипиден диабет
Психогенна полидипсия
Проба с жадуване
уринен осмоларитет
остава нисък
остава нисък
расте
плазмен осмоларитет
расте
расте
норма
часова диуреза
остава висока
остава висока
намалява
отн. тегло на урината
остава ниско
остава ниско
повишава се
серумен антидиуретичен хормон
остава нисък
расте
расте
След тест-доза дезмопресин
(Adiuretin SD)
уринният осмоларитет расте, плазменият намалява
няма промяна в показателите
няма промяна
Лечение:
Диета. Ограничава се приема на сол и се осигурява достатъчно вода.
Етиологично лечение. При вторичните форми се провежда лечение на основното заболяване – тумори, саркоидоза, менингит, хроничен пиелонефрит, хиперкалциемия и др.
Лечение с антидиуретичен хормон или негови аналози. Прилага се при централната форма, като хормоналната заместителна терапия цели напълно да нормализира състоянието на болния. Използват се синтетични аналози на вазопресин: Adiuretin SD, Desmopressine (Minirin, Presinex).
Лечение с нехормонални антидиуретични медикаменти. Цели се да се повиши остатъчната секреция на антидиуретичен хормон от хипоталамуса и да се увеличи действието му върху бъбречните тубули. Ефективно е при непълните форми на заболяването. Прилагат се Chlorpropamide, Carbamasepine.
Лечение с тиазидни диуретици. Прилага се при пълните форми както на централния, така и на нефрогенния безвкусен диабет. Парадоксалният му антидиуретичен ефект в случая се обяснява с обедняването на организма с натрий, намалената гломерулна филтрация и повишената реабсорбция в проксималните тубули. Използва се Hydrochlorothiazide (Dehydratin Neo).
Прогноза: При идиопатичната хипоталамична форма се провежда пожизнено заместително лечение.
При нефрогенната форма лечението не е особено ефективно.
Прогнозата при вторичните форми зависи от възможностите за лечение на основното заболяване.
